Las primeras lineas siempre son las más complicadas, no sé cómo introducir este blog.
Quizá lo mejor sería dando una definición de mi enfermedad. Supongo que si te encuentras leyendo esto es por: a) estás enfermo de lo mismo, b) intentas entender mejor de que va esta enfermedad, c) eres familiar, amigo de algún enfermo, d) ¿todas las anteriores? e) ninguna de las anteriores. Bueno, la razón que tengas para estar aquí sólo tú la sabes, y yo espero que de alguna manera esto que escribo sirva de algo. Al menos a mi me sirve. Escribir es una buena manera de desahogarme de todo lo que no puedo decir con la voz. Y sí, este espacio es sobre mi experiencia personal y mi reacción ante el tratamiento dispuesto por mi médico. No necesariamente para los que tienen esta enfermedad su evolución médica tiene que ser la misma que la mía. Cada quien la desarrolla de diferente manera aunque se compartan síntomas y procesos.
Previamente antes de que se me diagnosticara polimiositis, y de acuerdo a los síntomas que presentaba me puse a investigar en Internet. Es una "técnica" que no les recomiendo, google siempre te diagnosticará muerte y destrucción, y eso no ayuda en sentir menos preocupación, al contrario, la cabeza te explota y crees que tienes lo peor del mundo, que te vas a morir y volver zombie, es mejor esperar a que los médicos hagan lo suyo y determinen de que se trata. Posteriormente al diagnostico, ahora sí, ¡¡a investigar!!
Ahora bien, después de mi diagnostico he investigado de que va la polimiositis. En internet uno se encuentra con muchas páginas, algunas muy similares en cuanto a la información, aunque en muy pocas explican a profundidad de que se trata, la mayoría de las páginas hablan a grandes rasgos de qué es, los síntomas comunes, las complicaciones y tratamientos. Pero para ser honesta, ninguna hasta ahora ha logrado esclarecer bien a bien como es el mecanismo, igual y a muy pocos les importa entender a profundidad de que se trata el asunto (personas como yo, que nada que ver con medicina e investigación medica), pero yo, confieso que a veces soy bien clavada con cosas como estás. Quiero dilucidar todas las dudas, y bueno, no siempre se puede. Además de que a veces los días no alcanzan para leer todo lo que se encuentra uno en la web y menos entender términos médicos y los procesos con nombres raros.
Después de darme un chapuzón lo que entendí fue esto:
Es una enfermedad autoinmune que pertenece al grupo de las llamadas miopatias inflamatorias idiopáticas (Miopatía es un término usado para describir la enfermedad muscular. Otra palabra para inflamación crónica del tejido muscular es miositis. Idiopáticas: que no se conoce la causa), los anticuerpos (que habitualmente combaten las enfermedades, esa es su chamba) desconocen al tejido de los músculos (estriado esquelético, los que se encargan del movimiento) y lo atacan, es decir, comienzan a destruirlo.
Es un proceso citotóxico (cualidad de las células para ser toxicas frente a otras) mediado por células T (glóbulo banco o linfocito T) dirigido contra antígenos musculares. Las células T junto con los macrófagos (otro tipo de glóbulo blanco), inicialmente rodean las fibras musculares sanas y eventualmente las invaden y las destruyen. Si les causa confusión todo eso de las células, anticuerpos y demás, les estoy preparando otra entrada donde hablo un poco más de todos estos personajes.
Los factores que desencadenan este proceso no están claros, es decir, la razón por la cual nuestros anticuerpos nos atacan es desconocida. Sin embargo, se ha hablado de susceptibilidad genética y también, se han señalado a varios virus que pueden invadir el tejido muscular y que posiblemente han inducido una expresión anormal de complejo principal histocompatibilidad (MHC) y hacen que el músculo sea susceptible a la destrucción. (¿Quéeee? o sea, ¡Athziri! Ya ¡vale! yo tampoco entendía, pero buscando un poco el MHC es a grandes rasgos proteínas en glóbulos blancos, ayuda a reconocer nuestras células y a luchar contra las ajenas). Lo que entiendo es que el MHC desconoce a las células de nuestros músculos y entonces hace chisme de que son malas y ¡pum!, los anticuerpos hacen su chamba, atacando a las células musculares es decir, se genera una respuesta autoinmune. En otro post hablaré de los autoanticuerpos que participan en está masacre de músculos.
Y básicamente de eso va la polimiositis. También encontré otros datos interesantes, como que:
Las miopatías inflamatoria idiopáticas son enfermedades relativamente raras.
Para México no encontré estadísticas, pero algo recurrente en varios sitios es que son más comunes en mujeres que en hombres (2:1). Menos común entre personas japonesas (¡ojitos rasgados!, :3). Con un indice de recurrencia de 2 a 8 personas por cada millón.
Afecta a mayores de 20 años (tengo 30, 😢💔), rara vez afecta a los niños
Es una enfermedad tratable, sin embargo pueden ser necesarios varios años.
La mayoría de los pacientes muestra una mejora significativa con el tratamiento.
Los criterios más utilizados para diagnosticar polimiositis son los criterios de clasificación de Peter y Bohan (1975).
Es un proceso citotóxico (cualidad de las células para ser toxicas frente a otras) mediado por células T (glóbulo banco o linfocito T) dirigido contra antígenos musculares. Las células T junto con los macrófagos (otro tipo de glóbulo blanco), inicialmente rodean las fibras musculares sanas y eventualmente las invaden y las destruyen. Si les causa confusión todo eso de las células, anticuerpos y demás, les estoy preparando otra entrada donde hablo un poco más de todos estos personajes.
Los factores que desencadenan este proceso no están claros, es decir, la razón por la cual nuestros anticuerpos nos atacan es desconocida. Sin embargo, se ha hablado de susceptibilidad genética y también, se han señalado a varios virus que pueden invadir el tejido muscular y que posiblemente han inducido una expresión anormal de complejo principal histocompatibilidad (MHC) y hacen que el músculo sea susceptible a la destrucción. (¿Quéeee? o sea, ¡Athziri! Ya ¡vale! yo tampoco entendía, pero buscando un poco el MHC es a grandes rasgos proteínas en glóbulos blancos, ayuda a reconocer nuestras células y a luchar contra las ajenas). Lo que entiendo es que el MHC desconoce a las células de nuestros músculos y entonces hace chisme de que son malas y ¡pum!, los anticuerpos hacen su chamba, atacando a las células musculares es decir, se genera una respuesta autoinmune. En otro post hablaré de los autoanticuerpos que participan en está masacre de músculos.
Y básicamente de eso va la polimiositis. También encontré otros datos interesantes, como que:
Las miopatías inflamatoria idiopáticas son enfermedades relativamente raras.
Para México no encontré estadísticas, pero algo recurrente en varios sitios es que son más comunes en mujeres que en hombres (2:1). Menos común entre personas japonesas (¡ojitos rasgados!, :3). Con un indice de recurrencia de 2 a 8 personas por cada millón.
Afecta a mayores de 20 años (tengo 30, 😢💔), rara vez afecta a los niños
Es una enfermedad tratable, sin embargo pueden ser necesarios varios años.
La mayoría de los pacientes muestra una mejora significativa con el tratamiento.
Los criterios más utilizados para diagnosticar polimiositis son los criterios de clasificación de Peter y Bohan (1975).
1.-Debilidad muscular proximal simétrica.
2.-Evidencia en biopsia muscular de necrosis, fagositosis, regeneración e infiltrado inflamatorio.
3.-Elevación de enzimas musculares en suero, especialmente la cratinfosfoquinasa (CK o CPK) (una enzima muscular que escapa de las fibras musculares cuando la fibras están siendo dañadas).
4.-Electrocardiograma característica (EMG) (actividad eléctrica dentro de los músculos).
Aunque la sensibilidad de los criterios previos dependerá si se traslapan con otras enfermedades autoinmunes sistémicas (Lupus, esclerodermia, etc).
En cuanto al pronóstico de la enfermedad, sinceramente encontré de todo, hay cosas buenas y feas, pero hay que creer que seremos de los que hacen la estadística de los que entran en remisión*🙏💪 .
En la mayoría de los pacientes, la polimiositis responde bien al tratamiento, puede que se produzca debilidad residual en ~ 30 % de los pacientes.
La osteoporosis es una complicación común en terapia con corticoesteroides a largo plazo.
Edad avanzada
Enfermedad pulmonar intersticial
Presencia de anticuerpos anti-Jo-1 (enfermedad pulmonar) y anti-SRP (enfermedad muscular grave, compromiso cardíaco)
Malignidad asociada (Cáncer)
Tratamiento retrasado o inadecuado
Disfagia, disfonía
Afectación cardíaca y pulmonar
Las complicaciones de la polimiositis pueden ser:
Enfermedad pulmonar intersticial
Neumonía por aspiración
Bloqueo cardíaco
Arritmias
Insuficiencia cardíaca congestiva
Pericarditis
Disfagia
Neumonía
Infarto de miocardio
Carcinoma: especialmente en la mama y el pulmón
Enfermedad pulmonar intersticial
Neumonía por aspiración
Bloqueo cardíaco
Arritmias
Insuficiencia cardíaca congestiva
Pericarditis
Disfagia
Neumonía
Infarto de miocardio
Carcinoma: especialmente en la mama y el pulmón
Miopatía por esteroides u otras complicaciones de la terapia con esteroides
Las tasas de supervivencia a cinco años en la polimiositis se han estimado en más del 80% de los pacientes. La mortalidad se relaciona con mayor frecuencia con cáncer asociado o complicaciones pulmonares. Y en los pacientes ancianos con compromiso cardíaco o disfagia se presenta una tasa de mortalidad más alta.
Les comparto una infografía, considero que está mal en cuanto al número de personas afectadas, no encontré en ningún lado que su incidencia fuera tan alta, y como ya mencioné previamente, es de aproximadamente de 2 a 8 personas por cada millón.
Les comparto un link de una guía de diagnostico y tratamiento de Polimiositos y Dermatomiositis de la Secretaria de Salud de México.
También otros links de interés.
Miopatías inflamatorias. (2016). Recuperado 30 de julio de 2020, de National Institute of Neurological Disorder and Stroke website: https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/miopatias_inflamatorias.htm
Seetharaman, M. (2020). Polymyositis. Recuperado 30 de julio de 2020, de Medscape website: https://emedicine.medscape.com/article/335925-overview
Apoorva, C., Lawrence H. , B., & Sreelankshmi, P. (2020). Autoimmune Myopathies (Dermatomyositis And Polymyositis). Recuperado 30 de julio de 2020, de National Center for Biotechnology Information website: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532860/
Polymyositis. (2020). Recuperado 30 de julio de 2020, de The Myositis Association website: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK5328https://www.myositis.org/about-myositis/types-of-myositis/polymyositis/60/
Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (second part). N Engl J Med 1975;292: 403– 407.
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